一、初次面诊

一位中年人在儿子的陪伴下走入诊室，“大夫您好，麻烦您帮我看看我父亲是怎么了？”家属如是说道“我父亲检查出尿蛋白两个加号已经好久了，还有点潜血阳性，但查了这么多年就是没查出个所以然来。”我看了看患者，明显可以看到颜面部浮肿，双下肢按压后也可见浮肿。“吃什么药了吗？”我问道。儿子说吃了雷公藤多苷，但一点效果都没有。我问道之前做过肾脏的穿刺活检吗，儿子摇了摇头。为了查明患者到底是什么原因造成的肾脏损害，我为他办理了住院手续。

二、治疗经过

患者入院后查体见双眼睑浮肿，双下肢凹陷性浮肿，双肾区无叩击痛。尿液检查：尿蛋白8.6g/24h，尿红细胞64万/ml，尿本周蛋白阴性，尿 κ链阳性，λ链阳性。血常规：血红蛋白89g/L，白细胞6.4╳10^9/L，血小板 312╳10^/L。血生化：白蛋白19.1g/L，肌酐158μmol/L，钾2.6mmol/L。肾脏B超未见明显异常。为了查清肾脏损害病因，我们在入院后安排了肾脏穿刺活检，结果显示为系膜结节状硬化性肾小球病（图1），免疫荧光可见κ 1.5＋，λ＋，节段分布于系膜区和血管袢。终于我们找到了病因，患者是由于轻链沉积病而导致的肾脏功能受损。于是我们开始了针对性的治疗，采取美法仑与泼尼松的联合化疗方案合并硼替佐米，减缓肾功能的衰竭进程。

图 1肾脏穿刺活检结果

三、治疗效果

患者在接受了联合化疗后定期进行复查，几个疗程过去，患者的颜面部及双下肢的凹陷性水肿有了明显的改善。尿常规等检查的各项异常指标明显下降，表示患者的肾功能损害过程得到有效的控制，肾功能得到的一定程度的改善。本病的总体预后不佳，肾脏存活率不高，嘱患者一定要定期复查，出现症状时及时就诊。

四、注意事项

轻链沉积病是单克隆免疫球蛋白轻链的产生过多，导致在全身组织中沉积，引起相应的临床表现。这种轻链可以沉积于全身许多器官，比如心脏、肾脏、肝脏等。但多数患者以肾脏受累为首发的症状，可以表现为不同程度的蛋白尿、血尿、高血压、肾功能不全以及肾病综合征。这种肾脏疾病十分隐匿，可能会干扰医生的正确判断，需要依靠肾脏穿刺活检来明确进行诊断与鉴别诊断。治疗方法目前采取联合化疗方案以及肾脏替代治疗方案。总的来看，此病的预后不佳，肾脏存活率不高，患者需在接受治疗的同时按时定期复查，及时调整治疗方案。

五、个人感悟

这种隐匿的肾脏疾病，多在中老年男性发病，临床表现缺乏一定的特异性。轻链不仅可以沉积在肾脏，还可以沉积于心脏、神经系统等其他器官，严重者可能危及生命。我们在临床上见到蛋白尿、肾功能不全、血清游离轻链比值异常的患者，一定要及时的做肾脏穿刺活检，来对轻链沉积病做一个早期诊断，诊断后基于联合化疗和硼替佐米的治疗，可以获得更高的肾脏寻活率以及更好的预后。